ERJ：肺血管壁阻力可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

胃部低灌入(PH)是许多慢性胃部癌症的常见肺炎，尤其是COPD和间质性哮喘(ILD)。 在这些情况下，PH 的拓展与症状的加重和死亡危险性的增大有关。 在大多数慢性哮喘患儿里面，PH 的心脏物理性质相当严重程度为轻度至里面度，而一些患儿但会拓展为重度 PH，目同一时间为止概念为平均胃部灌入 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏百分比 −1·m−2。 这些心脏物理性质标准是根据领域专家共识引入的，但并非基于可靠样本。

在与COPD方面的PH患儿里面，ZEDER 等人最近表明，肺肾脏阻力 (PVR)>5WU 是死亡率的屈指可数心脏物理性质得出结论这两项，写作者要求用于该频率来概念这组患儿的相当严重 PH。 我们想知道这个频率是不是也仅限于于患有与 ILD 方面的 PH (PH-ILD) 的患儿。

为了解决这个问题，我们系统性了来自胃部低灌入最初开始外科手术的比较同一时间瞻性备案不远处 (COMPERA) 的样本。 并不一定，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 备案不远处，它同一时间瞻性地收集有关拒绝接受 PH 外科手术的患儿的特征、外科手术和结果的简要样本。 来自西欧各国（奥地利、比利时、德国、罗马、捷克、佛罗伦萨、斯洛文尼亚、保加利亚、葡萄牙、斯洛文尼亚、卢森堡和大英帝国）的PH里面心参与其里面，有约80%的入组患儿来自德国。

COMPERA被选为患儿：

1) 2006 年 6 年底 13 日至 2021 年 1 年底 21 日期间最初病症为 PH-ILD 的刚出生患儿；

2) 包含 mPAP ⩾ 25 mmHg 和胃部楔灌入 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液物理性质；

3) 至少一次有数的随访。 连续样本以人口统计和第一和第三四分偶数（Q1、Q3）表示，分类样本以数量和百分比表示。随访于 2021年4年底30日结束。

在截止日（2021 年 5 年底 1 日），COMPERA 样本库里面备案了 10651 名患儿，其里面 662 名患儿被归类为 PH-ILD。 其里面，213 名患儿因以下诱因被除去：基线座谈同一时间 6 个年底以上的 PH 病症（n=73），比率 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 患儿的系统性，PVR> 5 WU 是比较好的肾功能截止值，而在我们对 PVR-ILD 患儿的系统性里面，在 PVR 不远处看到了凯恩和非凯恩相互间的最佳区别于 >8 WU。 然而，我们的系统性还表明，随着 PVR> 5 WU，死亡率显着增大。 同时，在本系统性里面未发现当同一时间基于 mPAP 的慢性哮喘相当严重 PH 概念较强肾功能含意。 基于这些发现，同时考虑到本次系统性和之同一时间系统性的局限性，我们认为 PVR> 5 WU 应该用于概念慢性哮喘患儿是不是普遍存在相当严重 PH。

文章出不远处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.